Lo sviluppo degli elementi dentari è schematicamente suddiviso in sette processi (iniziazione, proliferazione, istodifferenziazione, morfodifferenziazione, apposizione, calcificazione ed eruzione) durante i quali si assiste ad un'apposizione sequenziale di componenti sia epiteliali che mesenchimali; si svilupperanno determinate anomalie in base alla fase colpita dall'alterazione: quando quest'ultima interviene durante i processi di iniziazione e proliferazione ne derivano anomalie di numero (iperdontia, ipodontia o la più rara anodontia); alterazioni durante le fasi di istodifferenziazione e morfodifferenziazione potrebbero invece portare ad anomalie di dimensione (macrodonzia e microdonzia) o ad anomalie di forma (conoide, dens in dente, dens evaginatus, tubercolo paramolare, perle dello smalto, taurodontismo, dilacerazione, geiminazione, fusione e con crescenza); quando il difetto interessa i processi di apposizione e calcificazione possono derivare anomalie di struttura dello smalto, della dentina o di entrambe; infine eventuali alterazioni durante la fase di eruzione potrebbero portare ad anomalie di tempo e modalità d’eruzione o ad anomalie di posizione.
In questo articolo verranno approfondite le fasi di apposizione e calcificazione e le relative anomalie di struttura in quanto strettamente legate alla situazione clinica che il paziente presenta alla nostra prima osservazione.
La fase di apposizione comincia dall'area coronale dove gli odontoblasti cominciano a secernere matrice della predentina che a sua volta induce la produzione di matrice da parte degli ameloblasti; immediatamente dopo la deposizione di tale matrice comincia la mineralizzazione a partire dai nuclei di calcificazione: si ha la formazione e l'accrescimento di un cristallo allungato e orientato lungo l'asse delle fibrille.
La completa mineralizzazione di smalto e dentina avviene dopo fasi intermedie di maturazione minerale e cristallografica in cui si creano legami tra matrice (collagene) e proteine: i difetti della calcificazione dei tessuti possono riguardare sia la struttura del collagene, sia la proteina di legame, sia il legame che si stabilisce tra le due strutture proteiche. Le anomalie di struttura osservabili in seguito ad alterazioni durante le fasi di apposizione e calcificazione possono essere ISOLATE (colpiscono un solo elemento dentario), GENERALIZZATE (riguardano tutti gli elementi), a carico dei soli elementi decidui, permanenti o di entrambe le dentizioni. Tali anomalie possono interessare lo smalto, la dentina o entrambi i tessuti dentari: nel caso in cui venga colpito lo SMALTO (frequenza1:14000) si parlerà di Ipoplasia dello Smalto o di Amelogenesi Imperfetta; quando viene colpita la DENTINA (frequenza 1:9000) si parlerà di Dentinogenesi Imperfetta o di Displasia Dentinale; infine, se l'alterazione interessa sia SMALTO che DENTINA essa causerà Odontodisplasia o Amelo-Dentinogenesi Imperfetta.
Ipoplasia dello Smalto
E’ una patologia dovuta ad anomalie nella deposizione della matrice o ad un'incompleta calcificazione della stessa che può interessare sia il singolo elemento dentario sia più elementi. Può essere determinata da numerosi fattori tra i quali lesioni infiammatorie periapicali a carico degli elementi decidui, traumi da caduta, trauma da parto, intossicazione da agenti chimici (fluoro) o da farmaci (tetracicline), alterazioni genetiche, deficit nutrizionali, le malattie congenite (sifilide congenita), malattie esantematiche. All'esame obiettivo si osservano macchie bianche opache con aspetto gessoso o brune sulla superficie di uno o più elementi dentari, alterazioni queste legate alla mancanza di struttura dello smalto.
Amelogenesi Imperfetta
Si tratta di una famiglia di patologie (frequenza 1 : 14000) che coinvolgono lo smalto e si sviluppano su base genetica in forma dominante o recessiva, autosomica o legata al sesso; altre condizioni che possono favorire l'ipocalcificazione dello smalto sono ad esempio deficit nutrizionali, traumi locali, raggi X, difetti neurologici, sindrome nefrosica, reazioni allergiche, avvelenamento da piombo. Clinicamente si osservano difetti ed irregolarità dello smalto che vanno da piccoli solchi a vaste aree irregolari quando l'attività ameloblastica è stata interrotta per lungo tempo. Si distinguono 3 classi di amelogenesi imperfetta:
Dentinogenesi Imperfetta e Displasia Dentinale
Normalmente il processo di produzione della dentina prevede la formazione di granuli che poi si fondono dando origine alla dentina interglobulare; in questo genere di anomalie viene bloccata tale fusione dei granuli e di conseguenza anche la formazione della dentina. La Dentinogenesi Imperfetta interessa sempre sia la dentizione permanente che quella decidua, la dentina presenta un aspetto opalescente, ambrato, spesso sono presenti calcificazioni intrapulpari e giunzione amelodentinale festonata. Le forme di Displasia dentinale colpiscono in modo significativo la radice dei denti, soprattutto quelli decidui, con gravi anomalie fino alla sua quasi assenza o completa obliterazione della camera pulpare. Le anomalie della dentina sono talvolta associate ad altre patologie sistemiche come l'Osteodistrofia, l'Osteogenesi imperfetta, il Rachitismo vitamina D resistente, Sindrome di Elhers-Danlos (malattia ereditaria che comporta un difetto della struttura collagenica).
Odontodisplasia
Colpisce il dente nella sua totalità interessando sia le strutture di derivazione epiteliale che mesenchimale; la dentizione è completa ma le corone degli elementi dentari sono deficitarie; tale anomalia è dovuta per lo più a traumi o scompensi metabolici.
Come si cura l'amelogenesi?
Il tratamento dipende dalla gravità del problema, da quando se ne prende atto e dall' innegabile impatto estetico che può presentare. Sembrerà strano, ma spesso la terapia elettiva è non fare nulla...se non quello di tenersi sotto periodico controllo del dentista (come per tutti) associando alle sedute di igiene, eventualmente, applicazioni di fluoro ad uso topico per aumentare la resistenza dello smalto, sempre in base all'età ed al grado della amelogenesi. Possibilmente il tipo di intervento deve essere quello più conservativo e meno invasivo ed esteso possibile, c'è da dire che con l'impiego dei compositi si ottengono ricostruzioni che risolvono il grande problema della qualità della vita di questi soggetti, considerando pure che nei casi più gravi sono necessarie riabilitazioni protesiche per un recupero dentale, funzionale, parodontale ed estetico.
In questo articolo verranno approfondite le fasi di apposizione e calcificazione e le relative anomalie di struttura in quanto strettamente legate alla situazione clinica che il paziente presenta alla nostra prima osservazione.
La fase di apposizione comincia dall'area coronale dove gli odontoblasti cominciano a secernere matrice della predentina che a sua volta induce la produzione di matrice da parte degli ameloblasti; immediatamente dopo la deposizione di tale matrice comincia la mineralizzazione a partire dai nuclei di calcificazione: si ha la formazione e l'accrescimento di un cristallo allungato e orientato lungo l'asse delle fibrille.
La completa mineralizzazione di smalto e dentina avviene dopo fasi intermedie di maturazione minerale e cristallografica in cui si creano legami tra matrice (collagene) e proteine: i difetti della calcificazione dei tessuti possono riguardare sia la struttura del collagene, sia la proteina di legame, sia il legame che si stabilisce tra le due strutture proteiche. Le anomalie di struttura osservabili in seguito ad alterazioni durante le fasi di apposizione e calcificazione possono essere ISOLATE (colpiscono un solo elemento dentario), GENERALIZZATE (riguardano tutti gli elementi), a carico dei soli elementi decidui, permanenti o di entrambe le dentizioni. Tali anomalie possono interessare lo smalto, la dentina o entrambi i tessuti dentari: nel caso in cui venga colpito lo SMALTO (frequenza1:14000) si parlerà di Ipoplasia dello Smalto o di Amelogenesi Imperfetta; quando viene colpita la DENTINA (frequenza 1:9000) si parlerà di Dentinogenesi Imperfetta o di Displasia Dentinale; infine, se l'alterazione interessa sia SMALTO che DENTINA essa causerà Odontodisplasia o Amelo-Dentinogenesi Imperfetta.
Ipoplasia dello Smalto
E’ una patologia dovuta ad anomalie nella deposizione della matrice o ad un'incompleta calcificazione della stessa che può interessare sia il singolo elemento dentario sia più elementi. Può essere determinata da numerosi fattori tra i quali lesioni infiammatorie periapicali a carico degli elementi decidui, traumi da caduta, trauma da parto, intossicazione da agenti chimici (fluoro) o da farmaci (tetracicline), alterazioni genetiche, deficit nutrizionali, le malattie congenite (sifilide congenita), malattie esantematiche. All'esame obiettivo si osservano macchie bianche opache con aspetto gessoso o brune sulla superficie di uno o più elementi dentari, alterazioni queste legate alla mancanza di struttura dello smalto.
Amelogenesi Imperfetta
Si tratta di una famiglia di patologie (frequenza 1 : 14000) che coinvolgono lo smalto e si sviluppano su base genetica in forma dominante o recessiva, autosomica o legata al sesso; altre condizioni che possono favorire l'ipocalcificazione dello smalto sono ad esempio deficit nutrizionali, traumi locali, raggi X, difetti neurologici, sindrome nefrosica, reazioni allergiche, avvelenamento da piombo. Clinicamente si osservano difetti ed irregolarità dello smalto che vanno da piccoli solchi a vaste aree irregolari quando l'attività ameloblastica è stata interrotta per lungo tempo. Si distinguono 3 classi di amelogenesi imperfetta:
- Amelogenesi Imperfetta Ipoplasia. Può coinvolgere sia la dentizione decidua che quella permanente, in forme localizzate o autosomica dominante; in tutti i casi la quantità di matrice di smalto calcificata risulta deficitaria; è caratterizzata da carenza di smalto, denti diastemati,discromia e pigmentazioni esogene legate all'irregolarità delle superfici, spesso anche anomalie di numero e di eruzione, riassorbimenti radicolari nei settori posteriori e calcificazioni pulpari rilevabili dall'esame radiografico.
- Amelogenesi Imperfetta Ipomatura. In questo caso lo smalto, presente in quantità adeguata, è di consistenza molle o gessoso, ruvido e di conseguenza ricco di pigmentazioni, all'esame radiografico con radiotrasparenza simile alla dentina. Presente sia in forma autosomica recessiva che autosomica dominante, nel primo caso la sintomatologia è ridotta a pigmentazioni marroni, nel secondo invece è associata ad un TAURODONTISMO evidente (TDO Sindronie o Sindronie TRICODENTO-OSSEA).
- Amelogenesi Imperfetta Ipocalcificata. Si tratta di una patologia poco frequente (1:20.000) nel 60% dei casi associata ad open-bite; lo smalto appare di consistenza tenera, spesso assente o cariato e dicolore giallo-arancio. Esiste una forma autosomica dominante in cui io smalto presenta un aspetto rugoso, ed una autosomica recessiva, denominata anche "Agenesia dello Smalto" caratterizzata dalla quasi totale assenza di smalto con evidente colore dentinale degli elementi e associata spesso ad agenesie.
Dentinogenesi Imperfetta e Displasia Dentinale
Normalmente il processo di produzione della dentina prevede la formazione di granuli che poi si fondono dando origine alla dentina interglobulare; in questo genere di anomalie viene bloccata tale fusione dei granuli e di conseguenza anche la formazione della dentina. La Dentinogenesi Imperfetta interessa sempre sia la dentizione permanente che quella decidua, la dentina presenta un aspetto opalescente, ambrato, spesso sono presenti calcificazioni intrapulpari e giunzione amelodentinale festonata. Le forme di Displasia dentinale colpiscono in modo significativo la radice dei denti, soprattutto quelli decidui, con gravi anomalie fino alla sua quasi assenza o completa obliterazione della camera pulpare. Le anomalie della dentina sono talvolta associate ad altre patologie sistemiche come l'Osteodistrofia, l'Osteogenesi imperfetta, il Rachitismo vitamina D resistente, Sindrome di Elhers-Danlos (malattia ereditaria che comporta un difetto della struttura collagenica).
Odontodisplasia
Colpisce il dente nella sua totalità interessando sia le strutture di derivazione epiteliale che mesenchimale; la dentizione è completa ma le corone degli elementi dentari sono deficitarie; tale anomalia è dovuta per lo più a traumi o scompensi metabolici.
Come si cura l'amelogenesi?
Il tratamento dipende dalla gravità del problema, da quando se ne prende atto e dall' innegabile impatto estetico che può presentare. Sembrerà strano, ma spesso la terapia elettiva è non fare nulla...se non quello di tenersi sotto periodico controllo del dentista (come per tutti) associando alle sedute di igiene, eventualmente, applicazioni di fluoro ad uso topico per aumentare la resistenza dello smalto, sempre in base all'età ed al grado della amelogenesi. Possibilmente il tipo di intervento deve essere quello più conservativo e meno invasivo ed esteso possibile, c'è da dire che con l'impiego dei compositi si ottengono ricostruzioni che risolvono il grande problema della qualità della vita di questi soggetti, considerando pure che nei casi più gravi sono necessarie riabilitazioni protesiche per un recupero dentale, funzionale, parodontale ed estetico.
Dentista Lazio, Roma
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