IL PEMFIGO

Il pemfigo è una dermatosi bollosa grave, a decorso cronico che colpisce sia la cute che le mucose, caratterizzata clinicamente da bolle fredde che nell’istologico presenta bolle intraepidermiche acantolitiche.

Questa dermatosi bollosa autoimmune possiede un andamento cronico potenzialmente mortale, con un incidenza variabile da 0,5-3,2/100.000 persone e non predilige alcun sesso; colpisce prevalentemente la popolazione adulta con un età media intorno ai 50 anni, raramente  lo si riscontra nei bambini.

Oggi il pemfigo viene definito come una malattia autoimmune, perché si è visto che gli autoanticorpi del pemfigo si legano al dominio extracellulare della desmogleina diminuendo l’adesione cellulare e favorendo l’acantolisi, ed è stata anche riconosciuta la predisposizione genetica (DR4,14,DQ1,3).

Distinguiamo più varietà cliniche di pemfigo, tra cui il P. volgare, P. Vegetante, P. paraneoplastico che  hanno la caratteristica istologica di presentare una bolla soprabasale, mentre il P. fogliaceo, P. seborroico,  P. farmaco indotto, presentano una bolla superficiale ben distinta.

La mucosa orale e le labbra sono spesso la sede iniziale della malattia. Si riconosce in queste lesioni bollose un tipico fetore, sulla cute il segno di Nikolski è positivo;  la diagnosi clinica deve sempre essere sostenuta da esami ematochimici in cui ritroviamo un aumento della VES, ipoproteinemia e una modificazione degli elettroliti; l’esame citodiagnostico di Tzanck evidenzia le cellule acantolitiche.

Chirurgicamente non sempre sono  prelevabili tessuti sufficienti, integri e conservabili in formalina, soprattutto nel cavo orale, per cui riconoscere la bolla soprabasale attraverso l’esame  istopatologico diventa difficoltoso. Pertanto, si ritiene d’elezione il prelievo a fresco da sottoporre a immunofluorescenza.

L’immunofluorescenza diretta  è considerata il gold standard diagnostico. Questo accertamento ha lo scopo di dimostrare la presenza nella cute del paziente di anticorpi e complemento con una specifica localizzazione, che definisce la diagnosi differenziale con il pemfigoide.





L’immunofluorescenza indiretta e l’ELISA  sono i nuovi test sierologici che sono utilizzati per  il monitoraggio diagnostico delle malattie bollose del gruppo del pemfigo . .

Le terapie sono solo di mantenimento, esse variano in base alla gravità della malattia partendo dai classici corticosteroidi fino ad arrivare  aIl’azatiopirina e ai micofenolati , le cefalosporine e Sali d’oro hanno un uso meno comune. Ricordiamo che esistono anche forme di pemfigo che sono farmaco indotte, clinicamente simili al P. volgare, in cui la sospensione della terapia comporta la guarigione nel 30% dei casi.