Malattia ereditaria che colpisce essenzialmente i bambini  e i neonati; caratterizzata da sintomi simil influenzali (debolezza, mal di gola, mal di testa e febbre) cosi' come da stomatite, parodontosi e gengivite; si presenta ogni 3-4 settimane con lesioni dolorose e danni all'osso alveolare; dovrebbe essere trattata con antibiotici prima di tentare qualsiasi intervento di chirurgia orale. La neutropenia dura approssimativamente 10 giorni; durante questo periodo si possono osservare infiammazioni gengivali e la comparsa di lesioni aftose.