L'Ameloblastoma

Si tratta di lesioni che derivano da elementi epiteliali, ecto-mesenchimali e/o mesenchimali che fanno parte dell’apparato di formazione del dente. Rappresentano lo 0.002–0.003% di tutti i tumori. Si stima che nell’ambito dei tumori odontogeni i tumori benigni e gli amartomi abbiano un’incidenza di circa 100 volte quella dei maligni.

L’ultima classificazione stilata dall’OMS del 2005 inquadra l’Ameloblastoma, o meglio il gruppo degli ameloblastomi (in quanto ne esitono diverse varianti), nella categoria dei tumori odontogeni benigni costituiti da epitelio odontogeno con stroma fibroso maturo senza ectomesenchima odontogeno.

Quattrro sono le varianti riconosciute e ciascuna costituisce una entità nosologica a sé stante:

- ameloblastoma solido/multicistico

- ameloblastoma periferico o extraosseo

- ameloblastoma desmoplastico

- ameloblastoma unicistico.

Fig.1 Tomografia computerizzata che mette in evidenza l'ampia lesione osteolitica di tipo cistico

Fig.2 Ricostruzione tridimensionale che evidenza la notevole tumefazione del terzo medio, del terzo posteriore e dell'angolo mandibolare con espansione e interruzioni della corticale vestibolare

Fig.3 OPT di controllo a 3 anni dalla rimozione della lesione

Fig.4 Ricostruzione tridimensionale ottenuta da tomografia eseguita a 3 anni dalla rimozione della lesione

Ameloblastoma Solido/Multicistico

Sebbene raro è il secondo più frequente dei tumori odontogeni, dopo l’Odontoma. Non ha predilezioni di sesso, raro prima dei 20 anni, l’Ameloblastoma Multicitico è una lesione a lenta crescita localmente invasivo con alta incidenza di recidive se non adeguatamente asportato e senza tendenza a dare metastasi a distanza. La più frequente sede di insorgenza è la mandibola nei settori posteriori (80% dei casi). L’eziopatogenesi è sconosciuta ma sembrerebbe coinvolta una de-regolazione di diversi geni implicati nel normale sviluppo dentale

Clinicamente appare come una tumefazione generalmente asintomatica. La crescita è lenta con possibile erosione della corticale e diffusione ai tessuti circostanti. Istologicamente è possibile la presentazione in due varianti: follicolare, in cui sono presenti isole o nidi di epitelio odontogeno in stroma fibroso, e plessiforme in cui l’epitelio è organizzato in cordoni anastomizzati tra loro.

Radiograficamente appare come una radiotrasparenza multiloculare con un aspetto caratteristico che viene definito “a bolle di sapone”. Comune il riassorbimento radicolare, può essere associato a denti inclusi. L’ameloblastoma nelle sue forme cistiche  va in diagnosi differenziale, oltre che con la cisti follicolare e con altre lesioni odontogene che si manifestano con un immaging radiografico simile ed hanno la medesima predilezione di sede nella mandibola posteriore: il mixoma odontogeno, il fibroma ameloblastico e il tumore odontogeno cheratocistico.

Il trattamento chirurgico prevede l’ escissione con margini in osso sano. Le recidive sono possibili anche dopo 10 anni

Ameloblastoma Periferico

Rappresenta dall’1 al 10% degli ameloblastomi, più frequente nei maschi e con un’età media di insorgenza più elevata (53 anni) rispetto alle varianti infraossee (37 anni). Si sviluppa a livello della gengiva o della mucosa alveolare di aree edentule più spesso dell’arcata inferiore. Appare come una lesione esofitica non dolente a crescita lenta a superficie liscia, papillare o con aspetto ad acciottolato, l’osso sottostante è raramente coinvolto da un riassorbimento dovuto alla pressione esercitata dalla crescita della lesione. L’aspetto istologico dell’epitelio è lo stesso della variante solida/multicistica, lo stroma connettivale è tessuto fibroso maturo. Va in diagnosi differenziale con lesioni dei tessuti molli  quali ad esempio il fibroma o con la variante periferica del tumore odontogeno squamoso. Non mostra crescita invasiva, le recidive son infrequenti ( 16-19%), l’escissione chirurgica rappresenta il trattamento di scelta. Descritti dei casi maligni (carcinoma ameloblastico).

Ameloblastoma Desmoplastico

Più frequente nelle regioni anteriori dei mascellari, è una lesione infraossea che si manifesta come una tumefazione asintomatica. Il cui quadro radiografico è quello di una lesione ad aspetto misto prevalentemente osteolitico con margini patologici, si associa spesso a riassorbimento radicolare. Istologicamente è presente desmoplasia del tessuto connettivo con componente stromale che diviene dominante rispetto a quella epiteliale. Prognosi e trattamento non differiscono da quelli della variante solida/multicistica.

Ameloblastoma Unicistico

Rappresenta dal 5 al 15% degli ameloblastomi, l’età media di insorgenza è più bassa (16 anni) rispetto alla variante solida/multicistica dalla quale non differisce per predilezione di sede di insorgenza (mandibola posteriore). Si presenta in genere come una tumefazione non dolente che radiograficamente appare come una cisti follicolare associata alla corona di un terzo molare inferiore incluso. L’aspetto radiografico è quello di una radiotrasparenza uniloculare a margini netti circondata da una sottile radiopacità perilesionale, che si associa talvolta a riassorbimento radicolare. Istologicamente esiste in una variante luminale in cui l’epitelio ameloblastomatoso tappezza il lume cistico e in una variante intraluminale in cui l’epitelio con un pattern plessiforme invade il lume cistico. Generalmente viene escisso con il sospetto di cisti follicolare dalla quale può esser distinta solo sulla base dell’esame istopatologico. Più frequenti le recidive per i casi in cui l’epitelio invade profondamente la parete cistica.

I pazienti a cui è stato diagnosticato un ameloblastoma, a prescindere dalla variante vanno seguiti con un lungo follow-up per il rischio di recidive.

Bibliografia essenziale

Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D.  World Health Organization Classification of Tumors. Patology and Genetics of Head and Neck Tumors. Lyon: IARC Press, 2005  https://www.iarc.fr/en/publications/pdfs-online/pat-gen/bb9/bb9-cover.pdf

Di Iorio E, Piattelli A, Filippone A. Ampia lesione osteolitica mandibolare. Large osteolytic mandibular lesion.Dental Cadmos 2015;83(5):293-294
https://www.researchgate.net/publication/276152784_Ampia_lesione_osteolitica_mandibolare_Large_osteolytic_mandibular_lesion